Синдром Лайелла  – это разновидность острой тяжелой аллергической реакции с преимущественным поражением кожи и слизистых оболочек, а также внутренних органов.

Как правило, этот синдром развивается на прием некоторых лекарственных препаратов, особенно часто антибиотиков, сульфаниламидов, барбитуратов. Заболевание проявляется гибелью (некрозом) и отслоением всех поверхностных слоев кожи на отдельных участках.

Заболевание начинается внезапно, почти сразу после очередного приема определенного лекарственного препарата. Быстро повышается температура тела до 39 – 40 °C, появляется слабость, недомогание, иногда возможна боль в горле. На коже и слизистых оболочках появляются крупные ярко-красные пятна на фоне отека и глубокие пузыри. Поражение занимает обширные площади кожных покровов и напоминает ожог. После появления поражений кожи состояние больных ухудшается: температура держится на высоких цифрах, больной теряет аппетит, нарушается сон, его мучают головные боли. Пузыри лопаются, обнажая большие кровоточащие поверхности. Поражение кожи может достигать около 90 % всей ее площади. При этом наступает такое отравление организма продуктами распада его тканей, которое может вызвать токсическое поражение сердца, печени, почек, нервной системы.

Многоформная экссудативная эритема – это заболевание кожи и слизистых оболочек, которому свойственно многообразие появляющихся дефектов.

Это заболевание начинается остро, но затем переходит в хроническую форму и длится годами с периодическими обострениями.

Иногда заболевание проявляется изолированными дефектами либо только кожи, либо слизистых оболочек, но чаще они поражаются одновременно.

Заболевание начинается внезапно с озноба и повышения температуры тела до высоких цифр. Отмечаются общая слабость, головная боль, головокружение, боли в мышцах и суставах. Спустя 1 – 2 суток присоединяются поражения кожи и слизистых оболочек.

На коже лица, шеи, кистей, предплечий, стоп и голеней появляются синюшно-красные пятна, выступающие над поверхностью кожи, округлой формы. Через некоторое время центральная часть пятен западает и приобретает стойкий синюшный оттенок, а краевая зона остается приподнятой и сохраняет красный цвет. В центре некоторых пятен могут образовываться пузыри, заполненные мутной желтоватой или кровянистой жидкостью. Пузыри лопаются, и на их месте образуются корки. Появление на коже пятен сопровождается зудом и жжением.

Поражение слизистой оболочки полости рта проявляется возникновением на поверхности языка, слизистой оболочки щек, губ, неба обширных участков покраснения и отека. На этом фоне возникают пузыри, содержащие мутноватую жидкость, которые быстро вскрываются. На их месте остаются поверхностные дефекты слизистой оболочки (эрозии), покрытые белесоватым налетом. Эрозии могут сливаться между собой, образуя обширные дефекты слизистой оболочки.

Развитие этих изменений слизистой оболочки полости рта сопровождается интенсивными болями и резкой болезненностью при прикосновении языка или пищи. Поэтому питание таких больных очень затруднено. Кроме того, эти изменения вызывают повышенное слюноотделение у больного, увеличение близлежащих лимфатических узлов.

В эрозии могут попадать болезнетворные бактерии и вызывать гнойное воспаление, образование язв, а затем рубцов. Обострение заболевания происходит при каждом контакте с аллергеном.

Синдром Стивенса – Джонсона (или злокачественный вариант экссудативной эритемы) – это заболевание аллергической природы, которое характеризуется множественными высыпаниями на коже и слизистых оболочках. Возникает практически сразу после контакта с аллергеном и характеризуется бурным течением. Резко повышается температура тела до 39 – 40 °C, иногда с ознобом. Появляются сильная слабость, разбитость, головная боль. На коже туловища и конечностей (часто на симметричных участках) появляются крупные ярко-красные пятна с четкими границами, а также участки отека, в области которых верхние слои кожи отслаиваются и формируются пузыри. Они заполнены мутным содержимым, а кожа по краям приобретает синюшный оттенок.

На слизистых оболочках полости рта и носа, половых органов появляются пузыри, которые через несколько дней лопаются. После этого обнажаются кровоточащие поверхности, окруженные по краю обрывками кожи, которая была покрышкой пузырей.

На коже может появиться сыпь, представляющая собой множественные кровоизлияния. Происходящие на коже изменения сопровождаются симптомами общего тяжелого отравления организма. Температура тела держится на высоких цифрах, отмечаются слабость, головокружение, головные и мышечные боли, иногда судороги. Течение заболевания может осложняться носовыми кровотечениями, гнойным воспалением конъюнктивы и роговицы, а также сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточностью.

Афтозный стоматит – это поражение слизистой оболочки полости рта аллергической природы в виде образования по ней особых дефектов – так называемых афт. Это заболевание протекает длительно, годами, с периодическими обострениями и затуханиями. Афтозный стоматит несколько чаще возникает у женщин, чем у мужчин.

После контакта с аллергеном, в качестве которого могут выступать некоторые пищевые продукты, лекарственные препараты, домашняя пыль и другие вещества, на слизистой оболочке внутренней поверхности щек и губ, на языке, мягком небе проявляются дефекты (афты), вначале неглубокие, в виде эрозий, но могущие углубляться до образования язв. Иногда этим изменениям предшествуют неприятные ощущения в полости рта – жжение, болезненность при касании языком или кусочками пищи. Афты представляют собой участки повреждения поверхностных слоев слизистой оболочки полости рта округлой или овальной формы, окруженные ободком покрасневшей воспаленной слизистой. Они могут появляться в разном количестве – от единичных до множественных. Их поверхность покрыта белесоватым налетом. В легких случаях афты самостоятельно заживают через 5 – 7 дней, не оставляя рубцов.

Иногда афты углубляются, и образуются язвочки округлой формы, диаметром от 0,5 до 3 см. Они также окружены зоной покрасневшей слизистой, имеют приподнятые края и покрытое сероватым или желтым налетом дно и по форме напоминают кратеры вулканов. Иногда они сливаются между собой, образуя более обширные повреждения слизистой оболочки. Язвочки очень болезненны, иногда настолько, что мешают больному нормально питаться, проводить гигиену полости рта и даже разговаривать. Постепенно они заживают с образованием рубцов. При этом заболевании общее состояние больного не нарушается, температура тела остается нормальной.

Течение заболевания хроническое, с периодическими обострениями. Тяжесть течения болезни зависит от частоты обострений и вида повреждения слизистой оболочки. При легком течении обострения возникают 1 – 2 раза в год в виде появления единичных афт, при среднем – каждые 2 – 3 месяца с множественными афтами и образованием язв, при тяжелом изменения слизистой оболочки полости рта наблюдаются почти постоянно и выражены значительно.

Синдром Бехчета – это совокупность нескольких определенных симптомов: периодически возникающих афт на слизистой оболочке полости рта и половых органов, а также поражения глаз.

Этот синдром впервые описал турецкий дерматолог Бехчет, по имени которого он и был назван. Синдром Бехчета чаще возникает в возрасте 20 – 30 лет одинаково часто у представителей обоих полов. Точные причины его появления до конца не выяснены.

Синдрому Бехчета свойственно длительное хроническое течение с периодическими обострениями и ремиссиями (периодами улучшения состояния), которые могут длиться до нескольких лет. Однако общее течение заболевания неблагоприятно для больного, так как каждое последующее обострение протекает все более тяжело.

Обязательный признак синдрома Бехчета, возникающий на ранних стадиях его развития, – дефекты слизистой оболочки полости рта (афты). По своему внешнему виду они практически не отличаются от афт при рецидивирующем афтозном стоматите. Они отличаются выраженной болезненностью и нередко существуют длительно, постепенно заживая с образованием грубых рубцов. Количество афт может быть различным у разных больных – от нескольких штук до количества, не поддающегося подсчету.

Характерно появление высыпаний на коже и слизистых оболочках половых органов (полового члена, мошонки, половых губ). Высыпания представляют собой сходные с афтами образования, плотные на ощупь, приподнимающиеся над поверхностью здоровой кожи или слизистой, которые затем превращаются в болезненные язвы, дно которых покрыто желтоватым налетом.

На коже больных синдромом Бехчета нередко появляются высыпания по типу узловатой или многоформной экссудативной эритемы.

У многих больных синдромом Бехчета встречается характерное поражение глаз. Иногда оно даже становится первым признаком заболевания. Вначале больного беспокоит выраженная светобоязнь, резкая болезненность даже при обычном дневном свете. Затем возникают изменения внутренних структур глаза, которые могут приводить к необратимому снижению остроты зрения вплоть до полной слепоты.

С течением времени афтозные высыпания могут распространяться на слизистые оболочки органов дыхания, пищеварительного тракта, возникают поражения других внутренних органов, суставов, кровеносных сосудов и нервной системы.

При синдроме Бехчета есть очень характерный признак: малейшие повреждения кожи, например мелкие бытовые травмы (царапины, ссадины), внутрикожные инъекции вызывают появление гнойничковых высыпаний.

Синдром Шегрена – состояние, которое может сопровождать течение таких аутоиммунных заболеваний, как ревматоидный артрит, некоторые болезни печени и желчного пузыря, диффузные заболевания соединительной ткани (системную красную волчанку, склеродермию, дерматомиозит и др.). Синдром Шегрена характеризуется поражением так называемых экзокринных желез организма человека, т. е. выделяющих свои продукты на поверхность тела или в просвет полостей организма. В первую очередь при этом состоянии страдают слезные и слюнные железы. Кроме того, выделяют и болезнь Шегрена – заболевание, которое само относится к диффузным болезням соединительной ткани, но проявляется в целом так же, как и синдром Шегрена.

Заболевание названо именем шведского офтальмолога Шегрена, который впервые описал перечисленные симптомы.

В большинстве случаев синдромом Шегрена заболевают женщины в возрасте около 40 лет.

Самым частым и нередко первым проявлением синдрома или болезни Шегрена является снижение количества вырабатываемой глазом слезной жидкости, что неблагоприятно отражается на состоянии органа зрения. Больные жалуются на чувство жжения, зуда, песка, инородного тела в глазах. Веки и конъюнктива глаз часто покрасневшие, отечные. В уголках глаз может скапливаться отделяемое белого цвета. Постепенно появляется светобоязнь, зрение ухудшается.

Второй обязательный признак заболевания – поражение слюнных желез. Вначале больного может беспокоить только некоторая сухость во рту при волнении, разговоре, физической нагрузке, которая при исключении этих факторов исчезает. Но с течением времени болезнь прогрессирует, и сухость во рту преследует больного постоянно. Слюнные железы увеличиваются и становятся болезненными. Возникают трудности при пережевывании пищи, особенно сухой, при разговоре. Слюна выделяется в полость рта в небольшом количестве, она вязкая и не может увлажнить слизистую оболочку полости рта и пережевываемую пищу. Одновременно возникает сухость губ, в углах рта могут появляться заеды. Язык также становится сухим, растрескивается, часто бывает болезненным. Небольшой объем вырабатываемой слюны не содержит достаточного количества бактерицидных веществ и не омывает полость рта, поэтому такие больные часто страдают стоматитом и множественным кариесом зубов.

Одновременно с появлением перечисленных симптомов увеличиваются близлежащие лимфатические узлы – подчелюстные, шейные и др.

Кроме того, часто больных беспокоит сухость в носоглотке и дыхательных путях. В полости носа скапливаются сухие корки, появляется ощущение першения в горле, больных беспокоит постоянный сухой кашель. Часто у больных синдромом или болезнью Шегрена отмечают пониженное потоотделение и сухость кожи.

Синдром Шегрена может сопровождаться постоянной болью в суставах и возникающей иногда припухлостью, но изменения строения и функции суставов обычно не происходит.

За рубежом существует несколько обществ больных синдромом Шегрена. Они созданы для поддержки людей, страдающих этим заболеванием. На их эмблеме изображена засушливая пустыня и капля воды.

Со временем заболевание поражает органы желудочно-кишечного тракта, почки, печень, нервную систему.

У некоторых больных симптомы заболевания выражены слабо, и они почти всегда чувствуют себя неплохо, другие же очень страдают от этого недуга.

Заболевание протекает хронически, с периодическими обострениями и улучшениями состояния.